Mukoviszidosezentrum
Informationen für Patienten
Sehr geehrte Patienten,
wir begrüssen Sie im Universitätsklinikum Brandenburg an der Havel und danken Ihnen für das Vertrauen, das Sie uns entgegenbringen. Um Ihnen den Aufenthalt zu erleichtern, haben wir nachfolgend einige Informationen zusammengestellt. Bitte zögern Sie nicht, sich bei weiteren Fragen, die jetzt oder zu einem späteren Zeitpunkt auftauchen, an Ihr Stationsteam zu wenden.
Gerne helfen wir Ihnen weiter. Haben Sie bitte aber auch Verständnis dafür, dass wir aufgrund akuter Notfälle nicht immer sofort auf jede Anfrage antworten können. Seien Sie jedoch versichert, dass alle medizinisch notwendigen und dringlichen Leistungen immer rechtzeitig und in allem gebotenen Umfang erfolgen werden. Wir wünschen Ihnen bereits jetzt einen guten Verlauf der Behandlung und eine erfolgreiche Genesung.
In unserer Spezialambulanz werden Beschwerden der Atemwege und Lunge sowie des allergischen Formenkreises diagnostiziert und behandelt. Asthma und Allergien sind die häufigsten chronischen Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter, die differenzierte Diagnostik und Therapie erfordern.
Neben der Abklärung der Ursachen und Krankheitsschwere ist häufig die Einleitung einer wirksamen Schutz- und Bedarfstherapie erforderlich. Erfreulicherweise ist unter dieser Behandlung heutzutage meist eine wesentliche Stabilisierung und eine Verhinderung von Langzeitschäden möglich.
Seltene angeborene oder erworbene Erkrankungen der Atemwege und Lunge werden in unserer Spezialambulanz diagnostiziert und behandelt.
Es besteht eine sehr enge Kooperation mit unserer Radiologie mit allen Möglichkeiten der modernen Bildgebung. Bei Bedarf führen wir zur weiteren diagnostischen Abklärung flexible Bronchoskopien durch. Vor allem bei Verdacht auf eine Fremdkörperaspiration erfolgen starre Bronchoskopien über unsere spezialisierte HNO-Klinik.
Was ist Asthma?
Asthma bronchiale ist die häufigste chronische Erkrankung im Kindesalter. Nach aktuellen Studien leiden über 10 % aller Deutschen im Verlauf ihrer Kindheit an Asthma, etwa 5 % der Erwachsenen sind betroffen. Die Häufigkeit der Erkrankung nahm in den letzten Jahrzehnten deutlich zu.
Typische Symptome der Erkrankung sind trockener Husten und anfallsartige Atemnot. Eine pfeifende und verlängerte Ausatmung ist bei älteren Kindern und Erwachsenen häufig. Bei Kleinkindern kann allein trockener nächtlicher Husten hinweisend sein. Auslöser sind vor dem Schulalter meist virusbedingte Infekte. Im Schulalter weisen ca. 80 % der Kinder und Jugendlichen Allergien beispielsweise gegen Hausstaubmilbenkot, Pollen, Tierhaare oder Schimmel auf. Außerdem sind unspezifische Auslöser wie körperliche Belastung, Wetterwechsel oder Rauchbelastung häufig. Bemerkenswert ist, dass in Gewebeuntersuchungen auch schon bei mildem Asthma Lungenveränderungen (Basalmembranverdickungen) nachgewiesen wurden, sodass auch diese Verläufe ernst genommen werden sollten. Langfristig können eine irreparable Überblähung der Lunge (Emphysem), Einschränkungen der Belastbarkeit und später auch Herzprobleme durch die Erkrankung drohen.
Weitere Informationen finden Sie hier.
Nahrungsmittelprovokation
Bei Ihrem Kind besteht der Verdacht auf eine Nahrungsmittelallergie? Wir sind Ihnen bei der Abklärung des Verdachts gern behilflich. Wenn sich durch die Nahrungsmittelprovokation der Verdacht auf eine Allergie bestätigt hat, erhalten Sie von uns die entsprechenden Informationen zu einer Ernährungs- und Notfalltherapie Ihres Kindes. Die Allergie kann sich bei vielen Kindern im Laufe der Jahre verlieren, sodass Einschränkungen in der Ernährung nicht mehr nötig wären. Die Provokation ist bei Kinder in jedem Alter durchführbar.
Die Dauer des Aufenthaltes richtet sich nach der Anzahl der zu testenden Nahrungsmittel und der Verträglichkeit bei Ihrem Kind. Es kann pro Tag nur ein Nahrungsmittel getestet werden. Bei Verblindung wird ein Nahrungsmittel in 2 Tagen getestet.
Weitere Informationen zur Anmeldung und zum Ablauf einer Nahrungsmittelprovokation haben wir Ihnen in unserem Informationsflyer zusammengestellt. Gern stehen wir Ihnen auch persönlich für Rückfragen zur Verfügung.
Das Mukoviszidosezentrum in Brandenburg an der Havel ist im Verbund mit dem Mukoviszidosezentrum am E.v. Bergmann Klinikum Potsdam, unter dem gemeinsamen Dach des Klinikums Westbrandenburg.
Für Mukoviszidosepatienten werden intravenöse Antibiotikabehandlungen gegen spezielle Problemkeime sowohl stationär, als auch unter bestimmten Rahmenbedingungen als i.v.-Heimtherapie angeboten. Hier besteht eine gute Zusammenarbeit mit verschiedenen spezialisierten Firmen und den Hausärzten.
Eine CF-spezialisierte Ernährungsberatung (Ansprechpartnerin: Christiane Binder, c.binder@uk-brandenburg.de) und Therapie erfolgt angepasst an den Bedarf des einzelnen Patienten (spezielle Zusatznahrung/ Ernährungsprotokolle, PEG-Betreuung).
Zur Verhinderung von Kreuzübertragung von Problemkeimen (wie Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia, MRSA und anderen) werden Patienten in unserem Zentrum ambulant und stationär getrennt nach Besiedlungsstatus behandelt.
Wir arbeiten eng zusammen mit der Mukoviszidose-Regionalgruppe für betroffene Patienten und ihre Familien (Sprecher: Dirk Seifert, E-Mail: dirk.seifert@muko-berlin-brandenburg.de).
Die Mukoviszidoseambulanz des Klinikums Westbrandenburg nimmt am Qualitätssicherungsprogramm des Mukoviszidose e.V. Deutschland in der aufwändigen Stufe II teil.
Was ist Mukoviszidose?
Mukoviszidose (CF) ist die häufigste lebensbegrenzende Stoffwechselerkrankung, die in unserer Bevölkerung vererbt wird. Statistisch gesehen hat etwa eins von 3300 neugeborenen Kindern in Deutschland Mukoviszidose. Jeder fünfundzwanzigste Mitteleuropäer ist, meist ohne es zu wissen, ein Träger des ursächlichen Gens. Mukoviszidose wird vererbt, wenn beide Elternteile Genträger sind; dann gibt es statistisch gesehen ein Risiko von 25 %, dass ein Kind an Mukoviszidose erkrankt ist.
In den 30ger Jahren des letzten Jahrhunderts wurde das Krankheitsbild der Mukoviszidose erstmals beschrieben. 1989 wurde die dafür zugrunde liegende Genmutation auf dem Chromosom 7 gefunden. Diese Mutation verursacht eine Funktionsstörung aller sekretbildenden Drüsen. Ein Kanal in Zellwänden, der für v.a. für den Transport von Chlorid verantwortlich ist, funktioniert nicht. Es kommt zu Sekretstau in verschiedenen Organen: in Drüsen der oberen und unteren Atemwege, und des Verdauungsapparates, insbesondere der Bauchspeicheldrüse und der Leber, sowie der Samenleiter.
Im zurückgehaltenen Sekret der Atemwege vermehren sich Bakterien, die zu Atemwegsinfekten und Lungenentzündungen führen. In der Folge wird Lungengewebe zerstört. Zähflüssige Verdauungssäfte der Bauchspeicheldrüse verstopfen Ausführungsgänge, sodass zu wenige Verdauungsenzyme in den Darm gelangen. Der Patient leidet in der Folge an Verdauungsstörungen mit fettigen Durchfällen und Bauchschmerzen. Daher sind Patienten häufig untergewichtig.
Mukoviszidose ist bisher nicht heilbar. Vor wenigen Jahrzehnten starben die Patienten in der Regel im Kindesalter. Durch die aktuellen Therapiemöglichkeiten erreichen heute geborene Patienten unter konsequenter Therapie in Deutschland im Mittel heute voraussichtlich das 50. Lebensjahr. Die intensive Forschung wird voraussichtlich zur weiteren Verbesserung der Prognose führen. Weitere Informationen finden Sie hier.
Mukoviszidosebetreuung in Brandenburg an der Havel
Das Klinikum Westbrandenburg ist ein Zusammenschluss der Kliniken für Kinder- und Jugendmedizin des Klinikums Ernst von Bergmann Potsdam und des Städtischen Universitätsklinikum Brandenburg an der Havel an der Havel. Seit über 20 Jahren besteht eine Mukoviszidoseambulanz (CF-Ambulanz) in der Kinderklinik in Brandenburg an der Havel. In den letzten 14 Jahren wurde sie von Herrn Chefarzt Dr. H. Kössel geleitet, der auch pädiatrischer Pneumologe ist.
Seit April 2019 wurde Prof. Dr. Jochen Mainz als Leiter der Abteilung Päd. Pneumologie / Allergologie und Mukoviszidose in die Medizinische Hochschule Brandenburg (MHB) berufen und als Oberarzt ans Klinikum Westbrandenburg. In den vorausgehenden 24 Jahren hat er das Mukoviszidosezentrum am Universitätsklinikum Jena wesentlich ausgebaut. Während dort anfangs etwa 35 Patienten aus der Region betreut wurden, waren es schließlich 160 betroffene Kinder und Erwachsene, die zu wesentlichen Teilen auch aus den umliegenden Bundesländern Bayern, Sachsen, und Sachsen Anhalt nach Jena kamen. Unter seiner Leitung wurde das CF Zentrum Jena eines der 7 deutschen Zentren im „European Clinical Trials Network“, das schon an den ersten internationalen Studien mit CFTR-Modulatoren teilnahm. Mit einem starken Team erfolgten viele CF-Studien, initial mit Schwerpunkt auf die Nasen- und Nasennebenhöhlenbeteiligung bei CF, dann auch auf CF-bedingte Beschwerden der Verdauungsorgane (des Abdomens) und schließlich im Zusammenhang mit CFTR Modulatoren.
Für das CF-Team in Brandenburg an der Havel sind Frau Duckstein (f.duckstein@uk-brandenburg.de) und Frau Rehfeldt als Koordinatorinnen (kinderklinik@uk-brandenburg.de) sowie die Schwestern Kirstin, Bianca, Ines und Michaela für den Bereich der Lungenfunktion und ambulanten Versorgung im Team Ihre Ansprechpartner. Die engagierte stationäre Koordination erfolgt durch Schwester Katleen (katleen.poerschke@uk-brandenburg.de). Auch im schön gestalteten stationären Rahmen werden besondere Bedingungen für Mukoviszidosepatienten aller Altersklassen geschaffen, mit Blick auf die persönlichen und hygienischen Erfordernisse.
Seit August 2019 ist außerdem die besonders auch im Bereich Mukoviszidose erfahrene Diätassistentin Christiane Binder mit im Brandenburger Team (c.binder(at)klinikum-brandenburg.de). Sie ist zudem zu ¼ im Klinikum Westbrandenburg, Standort Potsdam, tätig. Außerdem wird ab Juni Oberarzt Dr. Ludwik Kurzidim teilzeitig in Brandenburg an der Havel Patienten mit Mukoviszidose und Allergien betreuen. Als pädiatrischer Pneumologe und Allergologe arbeitet er sonst im Standort Potsdam des Klinikums Westbrandenburg.
Mukoviszidose-Screening
Im Gegensatz zu vielen anderen angeborenen Stoffwechselerkrankungen erfordert das Mukoviszidosescreening in der Regel keine notfallmäßige Abklärung.
Eine Vielzahl weltweiter Studien zeigt, dass ein Neugeborenen-Screening auf Mukoviszidose die körperliche Entwicklung, die Lungenfunktion und auch das Überleben der Patienten verbessert. Während positiven Screeningergebnisse aus dem Blutstropfen des Neugeborenen teils schon nach wenigen Tagen zur Verfügung stehen, ist der im nächsten Schritt erforderliche Schweisstest erst nach mehreren Lebenswochen gut abzuleiten und aussagekräftig. Daher ist ohne wesentliche Eile ein Termin mit einem Zentrum, das qualifizierte Schweisstests mit Chloridometrie (Bestimmung des Chlorgehaltes im Schweiss) durchführt zu vereinbaren. Dies führen wir hier im Klinikum Westbrandenburg über Schwester Katleen (katleen.poerschke@uk-brandenburg.de) nach internationalen Standards durch.
Wenn das Labor dem Einsender (Ärztin/Arzt) der Blutprobe einen kontrollbedürftigen Befund des Mukoviszidose Screenings mitteilt, bedeutet das noch nicht, dass das Neugeborene Mukoviszidose hat. 80% der positiven Screeningergebnisse sind falsch positiv. Mit anderen Worten hat nur 1 von 5 Kindern mit einem kontrollbedürftigen Ergebnis tatsächlich Mukoviszidose. Dies wird im CF Zentrum mit dem Schweisstest und ggf. weiteren genetischen Untersuchungen… weiter abgeklärt. Es kann aber in Einzelfällen auch vorkommen, dass ein Kind an Mukoviszidose erkrankt ist und in der Früherkennung nicht auffällt.
Ablauf des Mukoviszidosescreenings:
Die Aufklärung und Untersuchung kann nur bis zu einem Alter des Kindes von vier Wochen (z. B. U2 oder U3) vorgenommen werden. Alternativ kann natürlich die Aufklärung beim Frauenarzt vor Geburt erfolgen.
Das Screening auf Mukoviszidose wird dreistufig als serielle Kombination von zwei biochemischen Tests (IRT, PAP) und einer DNA-Mutationsanalyse (Untersuchung auf Mutationen, die mit einem frühen und schweren Erkrankungsverlauf einhergehen) durchgeführt. Im regional zuständigen zertifizierten Mukoviszidose-Zentrum erfolgt die weitere Beratung und Diagnostik.
Weitergehende Informationen finden Sie hier.